4C2022之心力衰竭论坛3-心肌病论坛学术新闻报道

2022年5月14日，CSC2022之心力衰竭论坛3-心肌病论坛顺利举行，北京协和医院张舒扬教授等专家共聚线上，针对心肌病领域的热点和难点进行了介绍研讨。转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变成为新的热点，张舒扬教授详细介绍了这一疾病的诊断和治疗。

    本次CSC论坛邀请了四川大学华西医院张庆教授为论坛开场致词。参加此次论坛的嘉宾有北京协和医院院长张抒杨教授、北京协和医院田庄教授、复旦大学附属中山医院陈瑞珍教授、中国人民解放军总医院董蔚教授、武汉大学人民医院邓伟教授。会议由河北医科大学第二医院郝国贞教授、重庆医科大学附属第一医院周建中教授、新疆医科大学第一附属医院艾力曼·马合木提教授、陕西省人民医院姜馨教授主持。

   张舒扬教授分享《HFpEF患者诊疗过程中病因追查的重要意义》这一主题，介绍射血分数保留的心衰不应忽视的病因：ATTR-CA这一罕见心脏病的诊断和治疗。张舒扬教授指出，我国HFpEF患病率居高不下，老年人占比高，患者预后差，既往缺乏有效的治疗措施。病因追查是HFpEF诊治中不可忽视的重要环节，也是近年来在HFpEF诊疗方面临床观念的较大转变。张舒扬教授认为，ATTR-CA是老年人HFpEF的隐匿病因，识别“警示征”+建立诊断路径，有助于疾病的早期诊断，改善预后患者预后。在ATTR-CA的治疗方面，氯苯唑酸可显著降低ATTR-CA患者的全因死亡和心血管相关住院风险。张舒扬教授这一讲题为心衰，尤其是射血分数保留的心衰在临床诊疗路径上提供了新的思路，强调病因追查对疾病诊断及患者预后的重要作用。

    北京协和医院田庄教授介绍了《野生型转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变的患者特征》。通过对国内外野生型转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变（ATTRwt-CM）数据总结和分析，提示野生型ATTR-CA可能比以往认为的更为常见，特别是在射血分数保留的老年人中。如果未经治疗，ATTR-CA患者确诊后生存期仅2-6年。ATTRwt患者可合并双侧发腕管综合征、腰椎管狭窄等，ATTRm患者的心脏表现与ATTRwt患者相似；但ATTRm的神经症状通常比ATTRwt严重。田庄教授认为，大多数ATTRwt-CM患者诊断时多有心力衰竭症状。心电图可表现为伪梗死、房性心律失常、房室传导阻滞等，超声心动图检查异常表现包括左室肥厚、心腔不增大、射血分数>40%但GLS有减低等，为ATTRwt-CM的临床诊断提供了证据和参考。

    陈瑞珍教授的讲题为：《扩张心肌病---明确病因，精准诊断》。扩张型心肌病（DCM）是一类既有遗传性又有非遗传性原因造成的复合型心脏病。以心室扩大、心室收缩功能减退为主要特征的原因不完全清楚的常见心肌疾病，通常以心功能不全为最主要的临床表现。流行病学数据显示DCM患病率居中，死亡率偏高，主要死因为心衰加重及各种原因导致的猝死。陈教授通过临床案例总结经验，认为初始治疗阶段从ACEI/ARB/ARNI、β受体阻滞剂、利尿剂等方面进行诊治，病因诊断为高血压及酒精性心脏病心脏病，多发性肌炎。陈教授提到，DCM的传统诊断模式有五种，分别为症状体征、NT-proBNP、心电图、症状体征、心脏磁共振、心超。DCM心超精确诊断具有诊断滞后，诊断时已处于心衰期，同时DCM具有单基因遗传特征，40%的DCM发病与基因变异有关。未来DCM领域挑战与机遇并存，遗传学研究将为心血管疾病精准诊疗开启新征程。

    董蔚教授介绍了《左心室血栓的识别及处理》。董教授认为，在缺血性心脏病中，尽管急诊再灌注治疗广泛开展，急性心梗后左室血栓的诊断和治疗仍是一个临床难题。近年，非缺血性心肌病的标准治疗方法不断进展，但DCM的心室血栓及栓塞事件仍高发。因此左室血栓的早期诊断对于避免血栓栓塞至关重要，其中TTE最常用，CMR检查为金标准。在抗凝治疗方面，DOAC的作用仍然不明确，VKA仍然是目前抗凝治疗的首选。参考现有研究，DOAC无明确禁忌如机械瓣置换，可以作为选择之一。对于非缺血性心肌病存在一些特殊情况则需结合临床具体考虑。临床医生应根据患者缺血和出血事件的相对风险，对患者进行个性化筛查、监测和治疗。

邓伟教授介绍了《COVID-19的心脏损伤》。邓教授指出，尽管药物治疗和器械治疗COVID心脏损伤取得了一些进展，但相当一部分患者经过积极治疗仍然不见好转，并有生命危险，这仍然是一个具有挑战性的新冠并发症。对高危患者常规进行心电、心肌标志物、血浆脑利钠肽、炎症因子超声心动等监测，必要时可进行无创或有创中心静脉压、中心静脉血氧饱和度、心排出量等监测。必要时使用器械辅助循环及呼吸支持。积极治疗原发病和原有心脏疾病，治疗时注意药物之间的相互作用，同时积极关注患者的心理健康。

    本次心肌病论坛围绕临床热点、难点，针对转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变、扩张型心肌病、左心室血栓的识别及处理、COVID-19带来的心脏损伤展开介绍和研讨，促进临床对心肌病的病因以及不同类型心肌病的认知，提高临床对心肌病的诊疗水平，从而惠及患者，改善心衰、尤其是射血分数保留的心衰以及心肌病患者的预后。本次论坛的顺利召开打开了心肌病诊疗的新思路，推动和促进心肌病领域的临床实践。